В основе заболевания лежит блокада лимфатического аппарата слизистой оболочки, лимфатических сосудов брыжейки и лимфатических узлов тонкой кишки PAS-положительными макрофагами. С помощью электронной микроскопии выяснено, что эти мукополисахаридные комплексы являются или бактериями, или продуктами фагоцитарной деятельности, имеющими бактериальное происхождение. Клетки, содержащие эти вещества, в настоящее время обнаруживают при этом заболевании не только в тонкой кишке, но и в других органах и тканях, чем и объясняется системность поражения.