Определение
Недостаточность витамина Вц (цианокобаламина) проявляется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. При авитаминозах развиваются Вц-дефицитная анемия (пернициозная анемия) и фуникулярный миелоз. Последний синдром редко возникает самостоятельно, обычно он сочетается с мегалобластной анемией. Гиповитаминозы могут сопровождаться легкими парестезиями в конечностях, жжением в языке, умеренной макроцитарной (гиперхромной) анемией.

Эпидемиология
Недостаточность цианокобаламина встречается в разных странах и регионах. Она выявляется с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Вц-дефицитная анемия обычно развивается у лиц среднего и пожилого возраста. Отмечено учащение этой болезни у людей, не употребляющих мясных и молочных продуктов. Среди групп населения, в которых нередко регистрируется инвазия широким лентецом (Карелия, некоторые районы Сибири и др.), обнаруживают случаи ботриоцефальной Вц-дефицитной анемии.

Патогенез
Цианокобаламин относится к водорастворимым витаминам. В наибольшем количестве он содержится в печени рыб и рогатого скота, почках; значительно меньше его в мясе, яйцах, молоке, сое. Всасывается в основном в подвздошной кишке, синтезируется также микрофлорой кишечника. Суточная потребность 3 мг (у беременных 4 мг). Участвует в переносе метильных групп, в синтезе нуклеиновых кислот, в обмене тетрагидрофолиевой кислоты. Недостаточность витамина Вц редко бывает экзогенной, несравненно чаще — эндогенной. Эта группа механизмов включает повышенное потребление витамина Вц (гельминтозы, особенно дифиллоботриоз; беременность) и нарушение его всасывания разной природы. Последнее может быть обусловлено отсутствием вырабатываемого фундальными железами желудка гастромукопротеина, необходимого для всасывания цианокобаламина (Вц-дефицитная анемия, иногда рак или полипоз желудка, гастрэктомия, субтотальная резекция желудка) либо синдромом мальабсорбции (спру, тяжелые энтериты, энтеро-энтероана-стомозы, резекция значительной части тонкой кишки и др.).
Выраженный эндогенный дефицит цианокобаламина вызывает нарушение обмена нуклеиновых кислот в бластных клетках эритроидиого ряда, что приводит к развитию мегалобластной анемии. В боковых и задних канатиках спинного мозга развиваются дегенеративные и очаговые некротические изменения, завершающиеся склерозированием, в результате чего формируется синдром фуникулярного миелоза.Классификация
Общепринятой классификации Вц-витаминной недостаточности нет. Практически обычно используют классификацию, основанную на патогенетическом и клиническом принципах. Соответственно различают экзогенные (алиментарные) и эндогенные (от нарушения всасывания или повышенного потребления) виды недостаточности цианокобаламина. Из последней группы выделяют в качестве самостоятельной нозологической формы мегалобластную анемию, а иногда и фуникулярный миелоз. Остальные разновидности эндогенной недостаточности витамина Вц, развивающиеся в результате разнообразных тяжелых заболеваний желудка и кишечника или больших операций на этих органах, являются симптоматическими.

Примерная формулировка диагноза:
1. Вц-дефицитная анемия (анемия Аддисона — Бирмера), среднетяжелого те-чения, в фазе обострения.
2. Недостаточность витамина Вц умеренной степени, экзогенная (алиментарная), нерезкая гиперхромная анемия, невралгия.
3. Дифиллоботриоз, вторичная Вц-дефицитная анемия тяжелой степени.
4. Состояние после субтотальной резекции желудка по поводу его распространенного полипоза, симптоматическая Вц-дефицнтная анемия.
5. Спру, энтерогенное истощение, симптоматическая Вц-фолиеводефицитная анемия.

Предварительный диагноз
Диагностика Вц-дефицитной анемии базируется на выявлении трех основных синдромов: мегалобластной (гиперхромной) анемии, гистамин-устойчивой ахлоргидрии желудка, фуникулярного миелоза, и полиней-ропатии1. Характерен также глоссит. Нередко, однако, при авитаминозе Вц выраженных явлений фуникулярного миелоза не обнаруживают и неврологические расстройства ограничиваются лишь нерезкой полиней-ропатией нижних конечностей, что связано, по-видимому, с успехами заместительной терапии.

Диагностика гиповитаминоза Вц на основе лишь клинических критериев весьма затруднена. Его неспецифическими признаками могут быть: ухудшение аппетита, неустойчивый стул, бледность кожи и слизистых оболочек, ощущение легкого жжения в языке, покраснение его кончика, нерезкие парестезии ног. Диагностическое значение этих признаков усиливается, если имеются соответствующие анамнестические данные (алиментарные нарушения) или обнаруживается заболевание, при котором могут ухудшаться процессы всасывания цианокобаламина. Лабораторное выявление даже нерезкой макроцитарной (нормо-, гипер-хромной) анемии существенно подкрепляет диагностику.Верификация диагноза

Диагностика развернутой стадии авитаминоза Bi2 особых трудностей не вызывает. Клиническая картина имеет определенное сходство с инфекционным эндокардитом и некоторыми формами приобретенных гемолитических анемий. Однако при этих заболеваниях не наблюдается признаков фуникулярного миелоза, а анемия бывает гипо- или нор-мохромной. К тому же каждая из болезней имеет свои специфические признаки (например, порок сердца при инфекционном эндокардите). В сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики проводят стернальную пункцию (или трепанобиопсию крыла подвздошной кости). Обнаружение в костном мозге мегалобластов и мегалоцитов окончательно верифицирует диагноз.

Диагностические сомнения могут возникнуть, когда авитаминоз Вц развивается у лиц пожилого возраста с гипертонической болезнью и облитерирующим атеросклерозом артерий нижних конечностей. В этих случаях головокружения, обусловленные анемией, могут ошибочно оцениваться как гипертонические кризы, а парестезии в ногах как проявления ишемии. Врач должен помнить о возможности рассматриваемой сочетанной патологии и не пропустить признаки анемии, глоссита, изменений сухожильных рефлексов. Обязателен клинический анализ крови, что может решить диагноз.

После того как у больного клинически установлена недостаточность витамина Вп, следует провести дифференциальную диагностику между экзогенной (алиментарной) недостаточностью, Вп-Дефицитной анемией, эндогенной симптоматической недостаточностью Вп. обусловленной опухолевым поражением желудка (рак или полипоз), и ботриоцефальной анемией. Очень редко встречающийся в наших условиях экзогенный вариант авитаминоза Ви может диагностироваться при достоверном установлении продолжительного недостаточного поступления цианокобаламина с пищей и при исключении эндогенных нарушений всасывания витамина. При ботриоцефальной анемии практически не наблюдается признаков поражения спинного мозга; характерны симптомы гельминтозов (неприятные ощущения в животе, тошнота, зуд кожи, выраженная эозинофилия, отхождение члеников глистов, яйца глистов в кале). Для выявления или исключения опухоли желудка проводят рентгенологическое исследование его и гастроскопию. Во всех сомнительных случаях проводится стернальная пункция. У больных после травматических операций на желудке и кишечнике (гастрэктомия, субтотальная резекция желудка, резекция тонкой кишки, энтеро-энтероанастомозы и др.) при тяжелых заболеваниях тонкой кишки (спру, терминальный илеит) нужно внимательно выявлять клинические симптомы недостаточности витамина Ви, начиная с неспецифических ранних признаков (см. выше).

Вспомогательное значение в этих случаях имеет определение концентрации витамина Ви и его метаболитов в крови и моче. При дефиците цианокобаламина его содержание в суточной моче ниже 20 нг, а метилмалоновой кислоты — выше 5 мг. В сыворотке крови концентрация витамина Ви ниже 100 нг/мл. Эти лабораторные исследования проводятся и при подозрении на экзогенное (алиментарное) развитие дефицита витамина Bi2 и во всех неясных случаях.

Лечение и профилактика
Применяют препараты витамина Ви. В зависимости от тяжести вводят по 100—500 мкг ежедневно в мышцу в течение 7—10 дней, затем интервалы между инъекциями постепенно увеличивают: 3—5—7 дней.

Профилактика у практически здоровых людей обеспечивается рациональным питанием, включающим мясные и рыбные продукты. Вегетарианцам полезно регулярное включение в рацион молока и сои. После лабораторных исследований (см. выше) можно рекомендовать парентеральное введение 50—100 мкг препарата витамина Ви 1—2 раза в месяц ИЛИ ежедневный прием таблеток, содержащих цианоко-баламин.
С целью профилактики важно также своевременно выявлять больных дифиллоботриозом (носителей широкого лентеца); производить дегель-минтизацию. При заболеваниях (и после операций), сопровождающихся нарушением всасывания цианокобаламина, следует под контролем лабораторных исследований (содержание витамина Вп в моче и крови) назначать лечебные или профилактические курсы витаминотерапии.